Comportamento da Hemoglobina Fetal através a idade em pacientes com Anemia Falciforme.

Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha*

Summary

The author presents the evolution of Fetal Hemoglobin according the age in steady state Sickle Cell Patients . The conclusion is that the levels of Fetal Hemoglobin are bigger in these patients when one compares with those of the general healthy people.

Resumo:

O autor apresenta a evolução dos níveis de Hemoglobina Fetal em diferentes grupos etários dos pacientes com Anemia Falciforme. Conclui que esses níveis são mais altos quando comparados com a população geral.

Introdução

A Persistência da hemoglobina Fetal (HbF) em pacientes com Anemia Falciforme(AF) torna esses pacientes assintomáticos em razão da HbF ser mais ávida pelo oxigênio, trazendo a curva de dissociação da oxihemoglobina desviada para a esquerda. Dessa forma, a HbF em maior quantidade nas hemácias torna- a mais oxigenada, diminuindo assim o fenômeno do afoiçamento, causador dos sinais e sintomas agudos e crônicos da AF.

O comportamento da HbF nos pacientes com AF difere daquele de controles normais, já que a hemoglobina fetal nos pacientes com AF tende a ser maior, sem a presença da Persistência Hereditária da HbF (PHHF)(1).

Sabe-se também que os pacientes com menor quantidade de HF apresentam prognóstico pior do que aqueles com maior nível da mesma.

Esse trabalho tem como objetivo observa a evolução do índice de HF com o passar dos anos em pacientes com AF.

Material e métodos:

Foram estudadas 105 pacientes do Instituto Estadual de Hematologia, durante o ano de 1993. Os pacientes estavam em fase estável da doença, também conhecida como estado estacionário clínico da doença.

A HbF foi dosada pelo método de Kleihauer (2) e os pacientes foram separados em grupos etários:

Grupo 1	4 a 11 meses (5 pacientes)
Grupo 2	2 a 5 anos (13 pacientes)
Grupo 3	5 a 10 anos (12 pacientes)
Grupo 4	10 a 20 anos (24 pacientes).
Grupo 5	20 a 30 anos (18 pacientes)
Grupo 6	30 a 40 anos (15 pacientes)
Grupo 7	> 40 anos ( 7 pacientes).

Não entraram no estudo os pacientes com AF e PHHF.

Valores da HbF na população geral normal :

4 a 11 meses	1,5 a 3,5
2 a 5 anos	0 a 2
5a 10 anos	0 a 2
10 a 20 anos	0 a 2
20 a 30 anos	0 a 2
30 a 40 anos	0 a 2
> 40 anos	0 a 2

Resultados:

Foram feitos os seguintes estudos estatísticos:

Média de Hb F de cada Grupo:

Grupo 1 : 13,8%

Grupo 2 : 12,3%

Grupo 3 : 8,7%

Grupo 4 : 7,5%

Grupo 5 : 4,1%

Grupo 6 : 8,4 %

Grupo 7 : 3,13%

Estatística: foi empregada a Análise da Variância (ANOVA) com relação a comparação dos índices de HbF entre os diferentes grupos etários de pacientes com AF:

Valor de p: 8,97 p crítico: 2,1 (aceito a hipótese nula pois existe diferença entre a média de HbF dos diferentes grupos etários ).

Comparando-se os níveis das pacientes com sexo feminino e os pacientes com sexo masculino:

Feminino ( grupo 3 ) masculino (grupo 3) :

Média – Feminino: 5,9%; Masculino : 7,8%

Variância: Feminino: 10,46; Masculino: 35,62

Correlação: 0,300823

Hipótese diferença de médias : 0

Grau de liberdade (GL): 12

Stat t: 1,14839

p unicaudal: 0,13

p bicaudal: 0,27 (não significativo : NS), aceitando-se como significativo o valor de p igual ou menor que 0,05.

Comparando Feminino (grupo 4) e Masculino (grupo 4): 10 a 20 anos:

Média HbF (feminino): 4; média HbF (masculino) : 4,6.

Variância: (feminino) : 28,03; (masculino) : 10,6

Correlação: - 0,21835

Hipótese diferença de médias: 0

GL- 12

Stat t : 1,85

P unicaudal: 0,04, bicaudal : 0,08.

(NS – com tendência a significativo)

O estudo da HbF feito nas diferentes faixas etárias dos pacientes com AF mostrou que a média da HbF em cada grupo é maior do que na população geral normal, em concordância com o descrito por Davis (2).

Nota-se pelo gráfico que nos segmentos etários de 0 a 5 anos os níveis de HbF são mais elevados ( médias de 13,8% e 12,3% ) e depois há uma queda nos grupos etários que se sucedem. Na faixa etária compreendida entre 30 a 40 anos ocorreu um segundo pico de HbF (média de HbF : 8,45 %) . Após os 40 anos ,os sete pacientes estudados apresentaram uma média de HbF de 3,13%.

No trabalho de Serjeant ( 3 ) ele expõe que há uma queda significativa da HbF em homens entre os grupos de 5 a 9 anos e de 20 a 40 anos.

Nesses dois grupos de faixa etária, com relação a sexo, não notamos diferença estatisticamente significativa porém, com tendência a significativa no grupo 4 (vide acima).

Conclusão:

A média de HbF na população de pacientes com AF é maior que na população geral normal.

Até os 10 anos de idade predomina uma faixa elevada de HbF que vai caindo progressivamente. Observamos um aumento no grupo de 30 a 40 anos, podendo significar que os pacientes do grupo intermediário que sobreviveram até 30 anos provavelmente foram os que apresentaram HbF mais elevada.

Surpreendentemente os pacientes com mais de 50 anos apresentaram um nível médio de Hb Fetal menor que no grupo etário anterior.

O estudo entre ambos os sexos mostrou uma tendência das pacientes do sexo feminino a apresentarem um nível de HF maior do que os do sexo masculino.

Bibliografia

1- Davis,L.R.: Changing blood picture in sickle cell anemia from shortly after birth to adolescence. J. Clin. Pathol.. 29, 898- 901,1976.

2- Headings, V.,Bhattacharya,S.,Shukla,S.,Anyaibe): Identification of specific hemoglobins within individual erythrocytes. Blood, 45, 263 – 266,1975.

3- Morris, J.C., Dunn, D.,Serjeant,G et al :The haematology of homozygous sickle cell disease after the age of 40 years. Br. Haematol.77,382-385,1991.