Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur em pacientes com Doença Falciforme: uma experiência brasileira:
Heloisa Helena Arantes Gallo da
Rocha*
Médica Hematologista Supervisora de
Hematologia do Laboratório Lâmina
Membro da American Society of
Hematology
Membro da Comissão Científica da
Associação de Falcêmicos do Rio de Janeiro (AFARJ)
Membro da Sociedade Brasileira de
Hematologia e Hemoterapia
Resumo
A necrose avascular da cabeça do
fêmur ocorre em 9,8% dos pacientes com anemia falciforme, e 27% dos pacientes com hemoglobinopatia SC.
A faixa etária mais acometida é a de 12 aos 37 anos (89% dos casos) . As
pacientes grávidas tem maior propensão de desenvolver a necrose avascular da
cabeça do fêmur do que aquelas que nunca ficaram gestantes. No nosso meio não
notamos maior risco nos pacientes com anemia falciforme que apresentavam maior
nível de hemoglobina ou contagem de plaquetas.
Abstract
The avascular necrosis of femoral head (ANFH
)occur in 9% of sickle cell patients and 27% of those with SC hemoglobinopathy
.The median age of onset in Rio de
Janeiro was 25 years. The age group of
maximum involvement (89% of the cases)
is from 12 to 37 years. There was no difference between the hemoglobin level or platelet number from those patients who developed or did not
developed the ANFH . The pregnant women present a tendency for the
development of ANFH.
Unitermos: Anemia Falciforme; Necrose da Cabeça
do Fêmur
Key words: Sickle Cell Anemia; Avascular
necrosis of femoral head.
Introdução:
A necrose da cabeça do fêmur (NCF) é essencialmente uma degeneração e substituição do núcleo ósseo da epífise devido a infarto ósseo. Esse infarto leva ao colapso pela pressão local e causa distorção do tecido adjacente que sustenta a articulação. Em alguns casos pode ser secundária a uma infecção óssea, por isso o termo asséptico não é o melhor a ser empregado
Os sintomas podem ser insidiosos ou súbitos, freqüentemente associado a traumatismo. A dor limitante geralmente é intensa.
A necrose isquêmica da cabeça do fêmur evolui de
A Doença Falciforme (DF) é uma causa comum de necrose avascular da cabeça do fêmur, devido a freqüência dessa patologia no nosso meio.
Esse trabalho tem por objetivo registrar a prevalência da NCF nos pacientes com Doença Falciforme do Rio de Janeiro, assim como os genótipos envolvidos, os fatores de risco, a etiologia e orientação evolutiva desses pacientes.
Pacientes e Métodos.
Foram estudados 255 pacientes
matriculados no Instituto Estadual de Hematologia do período de
Os dados coligidos foram: número de pacientes que desenvolveram NCF; pacientes submetidos à prótese ortopédica; presença ou não de osteomielite associada à necrose; média das idades dos pacientes acometidos; média das contagem de plaquetas e dos níveis de hemoglobina.. Foi feita uma comparação dos dados obtidos da população de pacientes com DF que sofreram ou não NCF.
O método estatístico de comparação foi o teste T Pareado, considerando-se como significativos aqueles resultados de p<0,05.
Foi registrado também o número de pacientes do sexo feminino que tiveram o achatamento da cabeça de fêmur após a gestação.
O diagnóstico das hemoglobinopatias foi feito no laboratório do hospital pelo estudo eletroforético de hemoglobina com acetato de celulose.
O diagnóstico foi considerado quando o RX de bacia mostrava achatamento das cabeças femurais.
Resultados:
Doença Falciforme :
No universo de 255 pacientes com DF, 10% (25) desenvolveram a NCF. Os resultados especificados das patologias englobando a DF são descritos a seguir :
Em 230 pacientes com hemoglobinopatia SS (AF), 19 (8,2%) apresentavam NCF. Dois dos 19 pacientes abriram o quadro com osteomielite (10,5%).
Média da hemoglobina dos
pacientes com NCF e daqueles da população geral de pacientes AF :
Pacientes com AF e NCF - Pacientes com AF sem NCF
|
7,7 g/dl |
7,7 g/dl |
Valor de p: 1 (NS)
Média da contagem de
plaquetas dos pacientes com AF com e sem
NCF:
Pacientes com AF e NCF Pacientes com AF e sem NCF
|
368.000/mm3 |
387.000/mm3 |
Valor de p: 0,69 (NS).
A idade dos pacientes variou
de
Dos 19 pacientes com AF e NCF, 1 (5,2%) colocou prótese de cabeça de fêmur.
Hemoglobinopatia SC:
Dos 18 pacientes com hemoglobinopatia SC, 5 apresentavam NCF (27,7%) destes 3 eram do sexo masculino e 2 do sexo feminino- 1 paciente apresentou NCF pós gestação.
Dos 5 pacientes, 2 colocaram prótese de cabeça femoral.
Idade: variou de
Média do nível de
hemoglobina dos pacientes com SC e NCF e dos pacientes com SC e sem NCF:
Pacientes com SC e NCF Pacientes com SC e sem NCF
|
11 g/dl |
10,5 g/dl |
Valor de p: 0,62 (NS)
Média das contagens de
plaquetas dos pacientes com SC e NCF e dos pacientes SC sem NCF
Pacientes com SC e NCF Pacientes com SC e sem NCF
|
355.000/mm3 |
237.000/mm3 |
Valor de p: 0,302 (NS)
Hemoglobinopatia
SD:
No nosso estudo havia 1 paciente portador de hemoglobinopatia SD- que apresentava NCF, não relacionada com osteomielite. Não foi feita prótese femoral. O Volume Globular Médio era de 103; o nível de hemoglobina era de 12 g/dl, a contagem de plaquetas: 350.000/mm3, a idade de 23 anos e o sexo feminino. A paciente nunca tinha ficado gestante até 1994.
Hemoglobinopatia SBeta Talassemia:
No nosso estudo havia 6 pacientes com SBeta Talassemia e nenhum deles apresentou NCF
Discussão:
A vascularização da cabeça do fêmur é complexa e com a idade vai havendo uma diminuição do suporte sangüíneo para aquela região do corpo ( 1 ).
A NCF pode ocorrer em crianças de até 6 anos, porém desenvolve-se mais no final da adolescência e na idade adulta. A média de idade dos pacientes acometidos de NCF na Nigéria é de 13,7 anos ( 2 ), na Jamaica é de 20 anos ( 6 ). No nosso estudo a média de idade dos pacientes SS com NCF foi de 25,6 anos . Aos 15 anos, 26% dos pacientes já tinham NCF. A faixa etária de maior prevalência dos pacientes com AF e NCF foi de 12 aos 37 anos (89% dos casos se enquadravam dentro dessa faixa etária).
A NCF é mais comum nos pacientes com hemoglobinopatia SC. No presente trabalho 8,2% dos pacientes com hemoglobinopatia SS (AF) desenvolveram NCF. Os pacientes com hemoglobinopatia SC apresentaram uma incidência de 27,7% de NCF. Num trabalho anterior feito no Rio de Janeiro em 1992 ( 4 ), já havia um registro de prevalência de 10% de NCF em pacientes com AF (4 ).
Um nível elevado de hemoglobina sem aumento da hemoglobina fetal foi descrito como fator de risco para o desenvolvimento de NCF em pacientes com AF ( 1 ) Nos nossos 2 grupos de pacientes, SS e SC não houve diferença estatisticamente significativa entre os níveis de hemoglobina dos pacientes afetados daqueles não afetados. O estudo comparativo das contagens de plaquetas dos 2 grupos não mostrou diferença estatisticamente significativa.
Notamos uma tendência das mulheres com história de gestação anterior apresentarem necrose de cabeça de fêmur .Das 126 mulheres com DF envolvidas nesse estudo, 101 nunca ficaram grávidas; dessa, 8 desenvolveram NCF (7,9%). Das 25 mulheres que ficaram gestantes nesse estudo, totalizando 19,8%, 5 (20%) desenvolveram NCF.
Conclusões:
· A necrose avascular da cabeça do fêmur tem uma prevalência geral de cerca de 10% na população de pacientes siclêmicos.
·
A faixa etária mais afetada é
aquela compreendida de
· Essa prevalência é maior nos pacientes com hemoglobinopatia SC.
· A incidência da NCF é maior na mulheres com DF que ficaram grávidas.
· A osteomielite foi a etiologia da NCF entre os pacientes com DF em 10% dos casos.
Referências Bibliográficas:
1- Diggs, LW; None and Joint lesion in sickle cell patients. Clin. Orthop; 53: 119- 121; 1967
2- Ebong,W: Avascular necrosis of femoral head associated with haemoglobinopathy. Tro. Geogr. Med. 29: 19- 23; 1977.
3- Ficat, RP; Arlet,J. Ischemia and necrosis of bone. Baltimore Williams and Wilkins; 1980.
4- Gallo da Rocha, HHA; Cursino, MB. Anemia Falciforme – Estudo de 98 casos. Rev. Inst. Est. Hem: 9 (1/2 ) 5- 11, 1992.
5- Hill, MC; Oh,KS et al: Abnormal epiphyses in sickling disorders. Am. J. Roentenol. 124: 34- 43; 1975.
6- Lee, REJ; Golding J; Serjeant, GR: The radiologic features of avascular necro of the femoral head in homozigous sickle cell disease. Clin. Radiol. 32: 34- 43;1981.